還珠香妃真實版？女嬰一出生自帶甜味　洗不掉的真相讓父母心碎

看過《還珠格格》應該就會對裡面的「香妃」一角很有印象，自帶香氣的她在劇中把乾隆皇迷得團團轉。但在現實生活中竟然也有人和她一樣，天生就帶有香氣。中國廣西有一名剛出生的女嬰，身上就帶有一股甜味，洗澡也洗不掉，原因到底是什麼呢？

根據《半島晨報》報導，這名女嬰在廣西梧州市蒙山縣出生，體重2.6公斤，出生後就非常愛睡覺，精神總是很差，父母起初不以為意，認為嬰兒愛睡覺並沒什麼。但更讓人疑惑的是，女嬰身上總有一股類似楓糖的甜味，尤其在她流汗或尿尿後更明顯。

「楓糖尿病」(maple syrup urine disease) 是一種染色體隱性遺傳疾病，因為尿排出的代謝物具有類似楓糖漿的氣味因此得名。這種疾病的發病率約10萬分之一至30萬分之一。患者天生缺乏支鏈氨基酸降解酶，因此不能代謝蛋白質裏的某種氨基酸，進而對腦組織產生神經毒性作用。這類患者在出生時看起來正常，但之後就會出現餵養困難、反應遲鈍、吸乳反射減弱等症狀。之後也會逐漸消瘦，眼睛會出現眼球球震顫、眼肌癱瘓無對光反應等。

據醫生所述，女嬰當時已經出現嚴重失代償性代謝性酸中毒、氨基酸異常等症狀，病情其實相當嚴重，經評估後建議進行連續腎臟替代治療 (CRRT)，以清除身體裡的有害物質，避免病情繼續惡化。重症醫學科副主任張森雄表示，和成人相比，新生兒的血關係、血容量小且體重低，操作上困難許多。為了確保治療順利而制定了嚴密的診療計畫，最終經過兩次連續血液淨化，女嬰的病情轉為穩定，已經脫離呼吸並轉入新生兒科做後續治療了。